특발성 폐섬유증은 특발성 간질성 폐렴의 가장 일반적인 형태로, 원인이 밝혀지지 않은 폐의 섬유화 질환입니다.
폐포와 폐포 사이의 간질 조직에 염증이 발생하여 섬유화가 진행되면서 폐포가 손상되고, 결국 호흡 기능이 저하되게 됩니다.
특발성 폐섬유증은 주로 50세 이상, 흡연력이 있었던 사람이 위험성이 증가합니다.
1. 특발성 폐섬유증 원인
1) 유전적 요인 : 가족력이 있거나, 유전자 돌연변이가 있을 경우 위험성이 높아집니다.
2) 환경적 요인 : 흡연, 공기 오염, 특정 약물의 사용 등이 위험성을 증가시킵니다.
3) 자가면역 질환 : 자가면역 질환이 있는 경우 발병할 가능성이 높아집니다.
2. 증상
1) 활동 중 숨가쁨
2) 기침
3) 체력 감소
위와 같은 증상이 약 6개월부터 몇 년까지 기간 동안 점차 악화됩니다.
※ 질환이 더 진행되면서 나타나는 증상
1) 혈액 내 산소수치 감소
2) 청색증
3) 곤봉지
4) 심부전
5) 폐의 수포음
3. 진단
1) 흉부 컴퓨터 단층 촬영
2) 폐기능 검사
3) 동맥혈 가스 분석
4) 흉강경으로 폐 생검
4. 치료
1) 약물치료 : 피르페니돈, 난테다닙 등과 같은 약물을 통해 섬유화를 억제합니다.
2) 증상 완화 : 일상 활동 수행 능력 개선을 위해 호흡 재활 치료를 받고, 혈액 내 산소수치가 낮으면 산소 요법을 실시합니다. 감염이 있을 경우 항생제를 쓰고, 폐성 심장으로 심부전이 왔을 경우 약물을 사용할 수 있습니다.
3) 수술 : 폐 이식을 통해 폐를 교체합니다.
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