신성 요붕증의 원인, 진단, 증상, 예후와 치료법

정상적인 사람의 몸에서 배출되는 하루 소변 양은 체내의 수분과 전해질 상태에 따라 결정됩니다. 체내 수분이 부족하면 뇌하수체에서 항이뇨호르몬이 분비되어 소변의 양을 줄이게 됩니다.

신성 요붕증은 세뇨관이 바소프레신이라는 항이뇨 호르몬에 반응하지 못해 여과된 물을 신체로 재흡수하지 못하고 다량의 희석뇨를 생산하여 대개 하루 소변을 3L 이상 증가시키는 질병입니다.

신성 요붕증은 간단한 검사로 진단이 가능합니다.

1. 신성 요붕증의 원인

신장은 인체의 요구에 따라서 소변 농도와 소변량을 조절하는 기능을 합니다. 신장은 혈중 바소프레신 수치에 반응해 이를 조절하는 것입니다. 뇌하수체에서 분비되는 바소프레신은 신장에 수분을 보존하고 소변을 농축시키라는 신호를 보내게 됩니다. 신성 요붕증의 경우, 신장은 이 신호에 반응하지 못합니다.

1) 유전성 신성 요붕증

이 질환은 반성 열성 유전으로, 두 성염색체 중에서 X염색체로 전달되기 때문에 남성에게서만 증상이 나타납니다. 하지만 이 유전자를 지닌 여성은 임신과 출산을 통해 남자아이에게 염색체를 물려줄 수 있습니다.

2) 후천성 신성 요붕증

리튬과 같은 바소프레신 작용을 차단하는 특정 약물로 이내 발생하게 됩니다.

다낭성 신장질환, 낫적혈구 빈혈, 신우신염, 아밀로이드증, 쇼그렌 증후군, 육종이나 골수종과 같은 특정 암과 같은 지롼이 신장에 영향을 주어 신성 요붕증을 발생시킬 수 있습니다. 높은 혈중 칼슘과 낮은 혈중 칼륨이 지속적으로 존재하는 경우 바소프레신 작용을 차단하게 됩니다.

 

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2. 증상

신성 요붕증의 증상으로는 과도한 갈등을 느끼게 되는데 차가운 물이나 얼음물 등 물을 많이 마시게 되는 다음증이 생깁니다. 소변의 양이 비정상적으로 많은 다뇨, 지나치게 소변을 자주 보고 싶다고 느끼는 빈뇨, 야간뇨 등의 증상이 나타납니다.

 

3. 진단검사

24시간 동안의 소변양이 50ml/kg 이상(예를 들어 70kg인 사람의 경우는 3,500ml 이상)이면서 소변의 삼투압이 낮은 경우 요붕증을 의심합니다. 수분 제한 검사를 통해 확진과 감별 진단을 하게 됩니다.

◎ 혈액 검사 : 고나트륨혈증 확인합니다.

◎ 소변 검사 : 24시간 소변의 삼투압이 300 mosmol/L이하인 경우 요붕증 의심하게 됩니다.

◎ 자기공명영상(MRI) : 뇌하수체와 시상하부 확인합니다.

◎ 수분 제한 검사 : 수분 섭취를 제한해 뇌하수체 후엽에서의 항이뇨호르몬 분비를 자극하고, 신장에서 항이뇨호르몬의 작용을 측정합니다.

 

4. 예후

심한 탈수 삽화를 겪기 전에 신성 요붕증 진단을 한다면 예후가 좋습니다. 치료를 하면 이 질환을 지닌 영아는 정상적으로 발달할 가능성이 매우 높아집니다. 그러나 유전성 신성 요붕증을 신속히 진단하여 치료하지 않는 경우 뇌손상을 입어 영구적인 지적장애가 될 수 있습니다.

 

5. 치료

1) 적절한 양의 수분 섭취

신성 요붕증 환자는 탈수를 예방하려면 갈등을 느끼지 마자 물을 충분히 마셔야 합니다. 영아, 어린이, 무척 병약한 어른들에게 물을 자구 공급합니다.

2) 소변량을 감소시키는 식이요법과 약물

소금과 단백질이 적게 든 음식이 도움이 됩니다. 때로 나트륨채널억제제와 티아지노 이뇨제를 이용해 치료합니다. 이 약물은 서로 다른 기전을 거쳐 신장에서 재흡수되는 나트륨과 수분량을 늘리는 역할을 해서 소변량을 줄이게 됩니다. 일부 환자는 프로스타글란딘 합성억제제인 인도메타신이 도움이 되기도 합니다.